Là bệnh ác tính xuất phát đầu tiên từ hạch hoặc 1 tổ chức lympho nào đó trong cơ thể, bệnh lúc đầu khu trú, sau đó có xu hướng lan rộng chủ yếu bằng đường bạch huyết đến các tổ chức khác. Mô bệnh học, thể điển hình có tế bào Sternberg.
Triệu chứng lâm sàng:
Mọi lứa tuổi, chủ yếu trung niên
* Hạch to:
– Triệu chứng phổ biến nhất, 1 đến vài hạch, thường tạo thành chùm
– Thường không đau, không nóng, không đỏ, kích thước có thể từ rất bé (0,3cm) đến lớn (vài cm), thậm chí rất lớn (10 – 20cm)
– Hạch ở 1 hoặc nhiều vùng, cùng bên hoặc 2 bên cơ hoành. Có thể gặp ở góc hàm, dọc cơ UĐC, hố thượng đòn, nách, bẹn, trung thất, ổ bụng, amydal
– Hạch thường chắc, cứng, di động. Giai đoạn muộn hạch to, ít di động, có thể đau do chèn ép thần kinh hoặc nóng đỏ nếu bị viêm phối hợp
* Có thể có gan to, lách to
* Các triệu chứng bệnh ác tính: ra mồ hôi ban đêm, sốt, sụt cân >15% trọng lượng cơ thể không giải thích được, suy kiệt dần
* Có thể có triệu chứng thâm nhiễm của tố chức lympho, tuyến ức, mạc treo, ống tiêu hoá, vòm họng, tuỷ xương
* Biểu hiện chèn ép tổ chức xung quanh do hạch to: hội chứng trung thất, vàng da do hạch rống gan chèn ép đường mật, phù chân thứ phát do chèn ép bạch mạch hố chậu hoặc háng, khó thở và cò cử do chèn ép khí quản phế quản, hoặc chèn ép tuỷ sống, hội chứng horner do chèn hạch giao cảm
* Ngứa gặp 25%, là biểu hiện nặng.
* Mệt mỏi, rối loạn tiêu hoá
Triệu chứng cận lâm sàng:
* Hạch đồ:
– Hạch tăng sinh, chủ yếu dòng lympho (ở các lứa tuổi), nhưng đa số các trường hợp có biểu hiện tính chất đa hình thái: gặp các bạch cầu hạt trung tính, bạch cầu hạt ưa acid, đại thực bào, mônocyte, tế bào xơ.
– Điển hình: TB Reed Sternberg: TB có kích thước rất to, nhân to, xù xì, nhiều múi, nguyên sinh chất ưa base nhẹ, không có hạt đặc hiệu, các tế bào thường đứng riêng lẻ, ko kết thành đám
* Sinh thiết hạch:
– Hình ảnh tăng sinh lympho, tăng sinh xơ, tăng sinh tế bào bán liên, đặc biệt sự có mặt các tế bào Reed sternberg, đảo lộn cấu trúc hạch
– 4 thể:
+ Thể chủ yếu lymphocyte: 5%, tiên lượng tốt
+ Thể xơ nốt: 50%, tiên lượng tốt, gặp ở nữ nhiều
+ Thể hỗn hợp tế bào: 40%, tiên lượng xấu
+ Thể giảm mất tế bào lympho: 5%, tiên lượng rất xấu. 2 thể nhỏ: thể xơ lan toả kèm nghèo tế, đặc biệt tế bào lympho.
+ Thể liên võng: rất ít tế bào lympho, rất nhiều TB reed sternberg
* Các triệu chứng cận lâm sàng khác:
-Thiếu máu: giảm hồng cầu, hemoglobin, hematocrit. Giai đoạn muộn càng rõ
-Giảm tiểu cầu.
-Bạch cầu có thể tăng nếu nhiễm trùng phối hợp và giảm khi hoá trị liệu
-Máu lắng tăng
-LDH tăng
-Rối loạn chức năng gan thận
-X quang, SA, CT: hạch trung thất, ổ bụng
-Giai đoạn muộn có rối loạn đông máu
Phân chia giai đoạn:
– 1: tổn thương ở 1 vùng hạch đơn độc, hoặc ở 1 vị trí ngoài hạch đơn độc
– 2: tổn thương ở 2 vùng hạch trở lên, nhưng còn ở 1 phía cơ hoành, có thể bao gồm cả tổ chức ngoài hạch
– 3: tổn thương hạch hoặc tổ chức ngoài hạch ở cả 2 phía của cơ hoành
– 4: tổn thương lan toả và rải rác nhiều nơi của các tổ chức liên kết ngoài hạch (tuỷ xương, gan..) có thể có hoặc không có tổn thương hạch lympho.
Kết hợp lâm sàng để phân chia mức độ A, B:
– B: khi có ít nhất 1 trong các triệu chứng kèm theo: sốt > 38độ không giải thích được, ra mồ hội đêm, sút cân không giải thích được > 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng
– A: không có triệu chứng trên
U lymho ngoài hạch tiên phát: u xuất hiện đầu tiên, thậm chí là duy nhất ở ngoài hạch lympho
ĐIỀU TRỊ:
Hoá trị: nhiều phác đồ
MOPP: có nhiều tác dụng phụ: hay gặp leucemie thứ phát
– Thuốc cho 1 đợt:
+ Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1 và 8
+ Vincristin: 1,4mg/ m2 TM ngày 1 và 8
+ Procarbanzin: 100mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
+ Prednisolon: 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 4 ở chu kỳ 1 và 4
– Chu kỳ điều trị là 28 ngày, sử dụng 6 – 12 đợt thì kết quả đưa lại khá ổn định
ABVD: 70 – 80% lui bệnh hoàn toàn, > 50% duy trì tình trạng lui bệnh 10 – 15 năm
– Thuốc 1 đợt:
+ Adriamycin: 25mg/ m2 TM ngày 1 và 15
+ Bleomycin: 10mg/ m2 TM ngày 1 và 15
+ Vinblastin: 6mg/ m2 TM ngày1 và 15
+ Dacarbazin: 357mg/ m2 ngày 1 và 15
– Chu kỳ điều trị 28 ngày, điều trị ≥ 6 đợt
ChVPP:
– Thuốc 1 đợt:
+ Chlorambucil: 6mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
+ Vinblastin: 6mg/ m2 TM ngày 1 và 8
+ Procarbazin: 6mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
+ Prednisolon: 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
– Cứ 28 ngày dùng 1 đợt, điều trị ≥ 6 đợt
MOPP/ ADV:
– Thuốc 1 đợt:
+ Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1
+ Vincristin: 1,4mg/ m2 TM ngày 1
+ Procarbazin: 100mg/ m2 uống ngày 1 đến 7
+ Prednisolon 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 14
+ Adriamycin: 35mg/ m2 TM ngày 8
+ Bleomycin 6mg/ m2 TM ngày 8
+ Vinblastin 6mg/ m2 TM ngày 8
– Cứ 28 ngày dùng 1 đợt, điều trị ≥ 6 đợt
MOP/ BAP
– Thuốc 1 đợt:
+ Nitrogen mustard: 6mg/ m2 TM ngày 1
+ Vincristin 1,4mg/ m2 TM ngày 1 và 8
+ Procarbazin: 100mg/ m2 uống ngày 2 đến 12
+ Bleomycin 2mg/ m2 TM ngày 1 và 8
+ Adriamycin 30mg/ m2 TM chậm ngày 8
+ Prednisolon 40mg/ m2 uống ngày 1 đến 12
– Chu kỳ điều trị 28 ngày, điều trị ≥ 6 đợt
Xạ trị:
– Áp dụng cho BN hạch nhỏ, khu trú 1 bên cơ hoành
– TH khối u quá to thì xạ trị được sử dụng phối hợp hoá trị
Chỉ định:
– U giai đoạn IA, IIA, IB, IIB nhìn chung điều trị hoá trị liệu + tia xạ
– IIIA: hoá trị có hoặc không có tia xạ
– IIIB: hoá trị liệu đơn thuần, đôi khi có tia xạ
– IV: hoá trị liệu
Sau khi đạt được lui bệnh hoàn toàn -> theo rõi CTM, X quang phổi, CT ngực, bụng, TSH định kì.
Chưa có bình luận.
