Thông tin y học chuyên sâu về Luput ban đỏ hệ thống

Bệnh luput ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythmatosus- SLE) là một bệnh tự miễn, trong đó các tế bào và tổ chức bị tổn thương bởi sự lắng đọng các tự kháng thể bệnh lý và phức hợp miễn dịch.

Bệnh thường gặp ở nữ tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam = 9/1, nhiều nhất ở độ tuổi cho con bú.

Triệu chứng lâm sàng bệnh luput

Triệu chứng toàn thân: sốt, chán ăn, mệt mỏi, giảm cân…

Triệu chứng thực thể

Tổn thương da: Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, ban dạng đĩa, loét miệng, phù…

Khớp: Đau khớp (có sưng, nóng, đỏ, có hoặc không kèm theo tràn dịch), có thể tái phát nhiều lần.

Triệu chứng nội tạng:

– Tim mạch: Triệu chứng viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim (có thể có ép tim), viêm nội tâm mạc, viêm cơ tim, tăng HA, có thể có biểu hiện suy tim, (gan to, tĩnh mạch cổ nổi, nhịp ngựa phi…).

– Phổi: Có biểu hiện viêm màng phổi có hoặc không kèm theo tràn dịch màng phổi, viêm phổi kẽ, trường hợp nặng chảy máu phế nang.

– Thận, tiết niệu: có thể có các dấu hiệu viêm cầu thận, hội chứng thận hư, suy thận (phù, cổ trướng, đái ít hoặc vô niêụ…).

– Tiêu hoá: Nôn, buồn nôn, ỉa chảy, đau bụng, triệu chứng bán tắc ruột thường xuất hiện trong đợt bùng phát.

– Thần kinh, tâm thần: Co giật, rối loạn tâm thần.

– Có thể có triệu chứng huyết học (thiếu máu, xuất huyết giảm tiểu cầu) hoặc viêm mạch.

Triệu chứng cận lâm sàng

Các xét nghiệm cơ bản

– Công thức máu: HC giảm, Hb giảm khi có thiếu máu, có thể có BC giảm, TC giảm.

– Tốc độ lắng máu: tăng cao

-Men gan sGOT, sGPT tăng trong giai đoạn hoạt động bệnh.

– Urê tăng, creatinin tăng khi có suy thận, điện giải có thể có tăng kali, giảm natri máu.

– Tổng phân tích nước tiểu: protein niệu cao, HC, BC niệu khi có tổn thương thận.

– Điện tâm đồ: nhịp nhanh, điện thế ngoại biên thấp…

– Chụp X quang tim phổi: có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim, viêm phổi kẽ…

– Siêu âm bụng: có thể thấy gan to, hình ảnh thận teo nhỏ, ranh giới vỏ thận, tuỷ thận không rõ ở những trường hợp suy thận mạn…

Xét nghiệm chuyên khoa

-Kháng thể kháng nhân (ANA) độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu không cao đối với luput.

– Kháng thể kháng ds – DNA đặc hiệu với luput.

– Siêu âm tim: có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng ngoài tim, EF giảm khi có suy tim.

– Chụp XQ, siêu âm khớp bị đau.

– Chụp CT scanner, MRI bụng, ngực, não khi có nghi ngờ tổn thương.

Chẩn đoán xác định bệnh luput

Không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định.

Cho đến nay bảng 11 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của Hội Thấp học Hoa Kỳ có chỉnh sửa năm 1997 vẫn được sử dụng nhiều nhất để chẩn đoán luput cả trong lâm sàng cũng như trong nghiên cứu khoa học, 11 tiêu chuẩn đó là:

1. Ban hình cánh bướm ở mặt. cố định, phẳng hoặc gồ lên mặt da, lan toả hai bên má.

2. Ban dạng đĩa: hình tròn gờ lên mặt da, lõm ở giữa có thể kèm theo sẹo teo da.

3. Nhạy cảm ánh sáng: khi tiếp xúc với ánh sáng có thể gây ban đỏ xuất hiện.

4. Loét miệng: bao gồm loét miệng, mũi họng do thầy thuốc quan sát thấy.

5. Viêm khớp: một hoặc nhiều khớp ngoại biên vói cứng khớp, sưng, hoặc tràn dịch.

6. Viêm thanh mạc:

– Viêm  màng phổi.

– Viêm  màng ngoài tim.

7. Tổn thương thận: protein niệu thường xuyên cao hơn 0,5 mg / ngày, hoặc hơn (+++) nếu không định lượng hoặc cặn tế bào.

8. Rối loạn về tâm, thần kinh: Co giật hoặc rối loạn tâm thần trong điều kiện không do các nguyên nhân khác

9. Rối loạn huyết học: Thiếu máu tan máu; hoặc giảm bạch cầu dưới 4 G/l;  hoặc giảm lympho dưới 1,5 G/l hoặc giảm tiểu cầu dưới 100 G/l khi không có sai lầm trong dùng thuốc.

10. Rối loạn miễn dịch: xuất hiện kháng thể kháng ds-DNA, kháng Sm và / hoặc kháng phospholipid.

11. Kháng thể kháng nhân dương tính.

Bệnh nhân được chẩn đoán SLE khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn cả trong tiền sử bệnh và tại thời điểm thăm khám.

Điều trị bệnh luput

Luput ban đỏ hệ thống là bệnh chưa rõ nguyên nhân nên chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Mục tiêu của điều trị là khống chế các triệu chứng ở mức độ nhẹ nhất, dự phòng các tổn thương nội tạng, dự phòng các đợt cấp tái phát.

Các phương pháp điều trị không dùng thuốc

Tư vấn giải thích cho bệnh nhân biết rõ luput là bệnh mạn tính để người bệnh chấp nhận sử dụng thuốc điều trị lâu dài, tuân thủ chế độ điều trị, khám theo dõi định kỳ để thầy thuốc có cơ sở điều chỉnh liều lượng thuốc cho phù hợp với mức độ các tổn thương nội tạng của từng người bệnh.

Tránh tiếp xúc nhiều với ánh sáng mặt trời vì nó có thể làm bệnh nặng lên (sử dụng khẩu trang hoặc tấm che mặt khi đi ra ngoài).

Tránh gắng sức, thai nghén vì các yếu tố này có thể làm xuất hiện đợt cấp.

Các thuốc điều trị luput ban đỏ hệ thống bao gồm

Thuốc kháng viêm không steroid (nsaid)

– Giảm các triệu chứng viêm khớp, đau khớp.

– Sốt.

– Chống viêm.

– Liều lượng tuỳ từng loại thuốc và tuỳ theo mức độ cấp tính của bệnh.

– NSAID độc với gan và thận cần tránh sử dụng cho những bệnh nhân luput có viêm thận.

Thuốc kháng sốt rét tổng hợp (chloroquine, hydroxychloroquine)

– Tác dụng điều trị ban đỏ, nhạy cảm ánh sáng, đau khớp, viêm khớp, rụng tóc.

– Liều từ 200-400mg / ngày uống sau bữa ăn.

– Chống chỉ định với bệnh nhân viêm gan, thận và phụ nữ có thai.

– Cần khám mắt trước điều trị và 6 tháng / lần trong quá trình điều trị vì thuốc có độc tính với võng mạc.

Corticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone

– Liều thấp: gồm các chế phẩm tại chỗ và uống prednisolone, prednisone, methylprednisolone≥10 mg/ngày, chỉ định cho các trường hợp bệnh đang ở giai đoạn ổn định hoặc chỉ có biểu hiện ở da và khớp.

– Liều trung bình: prednisolone, prednisone hoặc methylprednisolone khởi đầu 0,5-2 mg/kg/ngày đường uống hoặc tiêm truyền, chia 2-3 lần trong ngày, sau 2-4 tuần chuyển về dùng 1 lần trong ngày, duy trì trong 4-12 tuần và bắt đầu giảm dần liều khi các triệu chứng thuyên giảm, thường giảm 10-15% liều đang dùng sau mỗi 10-15 ngày và duy trì ở liều < 10 mg/ngày hoặc 10-20 mg cách ngày. Liều trung bình được chỉ định trong các trường hợp có tổn thương nội tạng hoặc trong đợt cấp.

– Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse):  methylprednisolone 250 – 1000 mg/ ngày , truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều trung bình. Liều cao đường tĩnh mạch thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng đe doạ sự sống hoặc không đáp ứng với liều thông thường.

– Theo dõi điều trị: huyết áp,  đường máu, calci máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng, đo mật độ xương (nếu có điều kiện).

Các thuốc ức chế miễn dịch: methotrexate, cyclophosphamid, azathiopin, cyclo- sporine, mycophenolate mofetil…, được chỉ định cho những trường hợp kháng corticoid hoặc phối hợp với corticoid để hạn chế tác dụng phụ. Tuỳ theo mức độ tổn thương nội tạng người thầy thuốc sẽ lựa chọn loại thuốc được sử dụng, liều lượng thuốc và đường dùng cho từng người bệnh.

Điều trị một số biến chứng nội tạng

Hội chứng thận hư, suy thận:

– Duy trì chế độ ăn nhạt 2-3g muối / ngày, hạn chế đạm 0,6- 0,7g / kg cân nặng cơ thể.

– Corticoid liều cao đường tĩnh mạch (Pulse therapy) hoặc cyclophosphamide đường tĩnh mạch 500-1000 mg/m2 da cơ thể 1 lần/tháng trong 6 tháng đầu 1lần/3 tháng trong 6 tháng tiếp theo. Chống chỉ định cho những trường hợp suy thận nặng độ 3, độ 4. Theo dõi điều trị: CTM 1 tuần /lần, XN chức năng gan thận trước ĐT và 1 tháng /lần trong thời gian điều trị. Ngừng điều trị nếu số lượng bạch cầu <1,5 G/L, TC <100 G/L, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị để tăng thải thuốc.

– Dùng thuốc hạ huyết áp khi có tăng huyết áp.

– Dùng thuốc lợi tiểu duy trì thể tích nước tiểu 24 giờ khoảng 1500ml (chú ý bù đủ kali), truyền albumin khi cần.

– Dùng thuốc kích thích sản sinh hồng cầu erythropoietin (epokin, eprex)

– Chạy thận nhân tạo khi có chỉ định.

Suy tim, tăng huyết áp:

– Dùng thuốc hạ huyết áp.

– Lợi tiểu.

– Điều chỉnh nhịp tim.

Tràn dịch màng ngoài tim:

– Nếu tràn dịch số lượng vừa và ít điều trị corticoid.

– Nếu tràn dịch nhiều có dấu hiệu ép tim cấp phải chọc tháo màng tim, phối hợp với corticoid liều cao.

Phòng bệnh

Không có biện pháp dự phòng đặc hiệu. Chẩn đoán sớm, điều trị duy trì đầy đủ có thể dự phòng được các đợt cấp và tổn thương nội tạng kéo dài cuộc sống người bệnh.

Cẩm nang truyền thông các bệnh thường gặp – Bệnh viện Bạch Mai