Categories: Huyết học

Thông tin y học chuyên sâu về bệnh suy tủy xương

Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tuỷ xương toàn bộ không rõ nguyên nhân.

Chẩn đoán bệnh

Triệu chứng lâm sàng:

Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên:

– Thiếu máu: Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục.

– Xuất huyết: Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêmmạc, có thể ở nội tạng.

– Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu.

– Gan, lách, hạch không to.

Xét nghiệm huyết học:

+ Máu ngoại biên:

– Hồng cầu: Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường, đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%.

– Hb giảm nặng.

– Bạch cầu: giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu.

– Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 10⁹/l.

+ Máu tuỷ:

– Số lượng tế bào tuỷ giảm < 30 x 10^9/l

– Tỷ lệ 3 dòng tế bào tuỷ giảm: dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tuỷ giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu.

– Các tế bào tuỷ chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít hoặc không có.

– Không có tế bào bất thường di căn vào tuỷ.

+ Sinh thiết tuỷ (nếu có điều kiện): Tuỷ xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tuỷ nhiễm mỡ.

Điều trị bệnh suy tủy xương

Điều trị hỗ trợ:

– Chống thiếu máu: Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l.

– Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l.

– Đề phòng nhiễm khuẩn:

Đề phòng nhiễm khuẩn:

+ Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn, không để xước da, niêm mạc.

+ Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm.

Điều trị đặc hiệu:

Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tuỷ xương và chưa có ATG (Antithymocyte globulin) điều trị như sau:

– Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch:

Ngày 1 – 3: 20mg/kg/ngày

Ngày 4 – 7: 10mg/kg/ngày

Ngày 8 – 11: 5mg/kg/ngày

Ngày 12 – 20: 2mg/kg/ngày

Ngày 21 – 30: 1mg/kg/ngày

Duy trì: 0,1 – 0,2mg/kg/ngày.

Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng

Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A.

– Cyclosporin A : 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2 tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng.

– G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF: phối hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A: 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong vòng 2 tuần.

– Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon:

Mythyltestosterone (Propionat testosterone)

Uống 2 – 5mg/kg/ngày

Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần

Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày.

Thời gian 3 tháng.

– Phẫu thuật cắt lách: chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp trên 6 tháng không kết quả.

Theo dõi điều trị:

+ Trong thời gian nằm viện:

– Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.

– Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tuỷ đồ sau 1 tháng điều trị.

– Theo dõi tác dụng phụ của thuốc: Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều trị Androgen.