Thoát vị hoành bẩm sinh ở trẻ

Thoát vị hoành bẩm sinh là một dị tật bẩm sinh xảy ra khi cơ hoành, cơ mỏng ngăn cách ngực và bụng, không hình thành đầy đủ

Thoát vị hoành bẩm sinh là gì?

Đây là một dị tật bẩm sinh xảy ra khi cơ hoành, cơ mỏng ngăn cách ngực và bụng, không hình thành đầy đủ. Kết quả là, có một lỗ mở trong cơ hoành. Các cơ quan nên ở trong bụng được đẩy (thoát vị) vào khoang ngực thông qua khoảng trống này và có thể cản trở sự phát triển, gây ra nhiều vấn đề chức năng của phổi, tim.

Điều gì xảy ra khi mắc thoát vị hoành bẩm sinh

Các quai ruột, dạ dày, gan và lá lách có thể thoát vị vào lồng ngực bên liên quan. Nếu lỗ thoát vị là lớn và khối lượng các tạng trong ổ bụng thoát vị rất lớn, phổi ở vùng bị khối thoát vị tác động sẽ giảm sản, giảm phát triển; tuy nhiên, phổi ở phía đối diện cũng có thể bị ảnh hưởng xấu.

Các hậu quả hệ hô hấp khác bao gồm sự kém phát triển của mạch máu phổi, dẫn đến sự gia tăng kháng mạch máu phổi và do đó tăng áp phổi. Tăng áp động mạch phổi dai dẳng dẫn đến shunt từ phải sang trái ở mức lỗ bầu dục hoặc qua ống động mạch và ngăn cản quá trình cung cấp oxy đầy đủ, ngay cả khi bổ sung oxy hoặc thở máy. Tăng áp phổi dai dẳng là nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ sơ sinh bị thoát vị cơ hoành bẩm sinh.

Nguyên nhân nào gây thoát vị hoành bẩm sinh?

Tình trạng này phát triển khi thai nhi hình thành trong tử cung của người mẹ. Thoát vị hoành bẩm sinh thường liên quan đến các dị tật bẩm sinh khác, chẳng hạn như dị tật tim. Di truyền học cũng có thể đóng một vai trò. Có tới 20% các trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh có liên quan đến khiếm khuyết nhiễm sắc thể hoặc hội chứng di truyền.

Các triệu chứng của thoát vị hoành bẩm sinh là gì?

Phát triển ngực bất thường, với một bên lớn hơn bên kia:

Bụng lõm lòng thuyền (do di chuyển nội tạng bụng vào ngực)

Nôn mửa

Cyanosis (màu xanh của da do nồng độ oxy thấp)

Khó thở và/hoặc thở nhanh

Nhịp tim nhanh

Trong những trường hợp ít nghiêm trọng, khó thở nhẹ sẽ phát triển vài giờ hoặc nhiều ngày sau đó vì các tạng ở ổ bụng sẽ thoát ra qua một khuyết cơ hoành nhỏ hơn. Hiếm khi các triệu chứng được biểu hiện muộn sau đó ở trẻ em, đôi khi sau một cơn viêm ruột, nhiễm khuẩn, gây ra thoát vị đột ngột ruột vào ngực.

Thoát vị hoành bẩm sinh được chẩn đoán như thế nào?

Siêu âm trước khi sinh được thực hiện trong thai kỳ thường chỉ ra tình trạng này ở thai nhi.

Trong phòng sinh, thoát vị hoành có thể nghi ngờ, khi trẻ sơ sinh bị suy hô hấp có bụng lõm lòng thuyền.

Sau khi sinh, thoát vị hoành bẩm sinh được chẩn đoán bằng X-quang ngực.

Điều trị thoát vị hoành bẩm sinh là gì?

Hầu hết trẻ sơ sinh bị CDH được đặt máy thở cơ học khi sinh. Một số, với các vấn đề hô hấp nghiêm trọng, cần phải được đặt trên bắc cầu tim / phổi tạm thời (được gọi là ECMO, hoặc hỗ trợ sự sống màng ngoài cơ thể).

‘Khi em bé ổn định, phẫu thuật được thực hiện để sửa chữa cơ hoành và di chuyển dạ dày, ruột và các cơ quan bụng khác trở lại khoang bụng. Một số trẻ sơ sinh yêu cầu phẫu thuật bổ sung để giúp đỡ với bất kỳ vấn đề nào có thể phát sinh như:  Tăng áp phổi nặng dai dẳng đòi hỏi phải ổn định trước khi phẫu thuật với oxit nitric hít, là chất có thể làm giãn các động mạch phổi và cải thiện tình trạng oxy hóa hệ thống. Các nghiên cứu cho thấy sự cải thiện bằng việc sử dụng oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO); tuy nhiên, trẻ sơ sinh bị hạ huyết áp động mạch phổi nặng vẫn không thể sống sót. Vận chuyển thành công của một trẻ sơ sinh bị bệnh nặng với thoát vị cơ hoành bẩm sinh và tăng huyết áp phổi dai dẳng là rất khó khăn. Do đó, nếu thoát vị cơ hoành được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi sinh, thì nên sinh con tại trung tâm nhi khoa có cơ sở vật chất ECMO.’Khi em bé ổn định, phẫu thuật được thực hiện để sửa chữa cơ hoành và di chuyển dạ dày, ruột và các cơ quan bụng khác trở lại khoang bụng. Một số trẻ sơ sinh yêu cầu phẫu thuật bổ sung để giúp đỡ với bất kỳ vấn đề nào có thể phát sinh như:  Tăng áp phổi nặng dai dẳng đòi hỏi phải ổn định trước khi phẫu thuật với oxit nitric hít, là chất có thể làm giãn các động mạch phổi và cải thiện tình trạng oxy hóa hệ thống. Các nghiên cứu cho thấy sự cải thiện bằng việc sử dụng oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO); tuy nhiên, trẻ sơ sinh bị hạ huyết áp động mạch phổi nặng vẫn không thể sống sót. Vận chuyển thành công của một trẻ sơ sinh bị bệnh nặng với thoát vị cơ hoành bẩm sinh và tăng huyết áp phổi dai dẳng là rất khó khăn. Do đó, nếu thoát vị cơ hoành được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi sinh, thì nên sinh con tại trung tâm nhi khoa có cơ sở vật chất ECMO.

BÀI CÙNG CHỦ ĐỀ:

Thoát vị đĩa đệm cột sống thắt lưng: Nguyên nhân và cách phòng ngừa

Thoát vị đĩa đệm và các quan niệm sai lầm

Đau lưng: chẩn đoán và xử trí

Hướng dẫn kỹ thuật đặt nội khí quản cho trẻ

Những sai lầm về tư thế ngồi máy tính thường thấy cùng cách sửa

Yhocvn.net