U tủy thượng thận: biến chứng nguy hiểm, phương pháp điều trị

Nguyên nhân, biểu hiện, các biến chứng nguy hiểm và phương pháp điều trị bệnh u tủy thượng thận

U tủy thượng thận (pheochromocytoma) là một khối u hiếm gặp của tuyến thượng thận. U tủy thượng thận là một tình trạng quá sản các tế bào tủy thượng thận, hormone gọi là epinephrine hoặc các chất tương tự khác gây ra cao huyết áp, tim đập nhanh, nhức đầu và ra mồ hôi. Thường thì u tủy thượng thận chỉ chiếm một phần rất nhỏ trong những nguyên nhân gây ra tăng huyết áp.

Tuyến thượng thận tiết ra  tủy thượng thận nằm ngoài tuyến thượng thận thường có kích thước nhỏ hơn 5cm, trọng lượng từ 20 – 40g. Các vị trí u tủy thượng thận ngoài tuyến hay gặp tại các hệ hạch giao cảm ở ruột, mạc treo tràng trên, mạc treo tràng dưới. Có khoảng 10% số u tủy thượng thận tại hệ hạch giao cảm ngực, 1% trong bàng quang và xấp xỉ 3% tại hệ hạch giao cảm cổ.

Bệnh u tủy thượng thận thường gặp ở người tuổi trẻ. Nếu u tủy thượng thận tại tuyến thượng thận, tỷ lệ ác tính là 11% trong khi u tủy thượng thận ngoài tuyến thì tỷ lệ ác tính lên tới 30%. Ngoài ra, khoảng 20% u tủy thượng thận có tính chất di truyền, 5% có liên quan chặt chẽ với bệnh Von – Hippel – Lindau (là một hội chứng di truyền qua nhiễm sắc thể trội, có các tổn thương ác tính tại thận, tai giữa, tụy, đáy mắt, u tủy thượng thận và khoảng 14% khối u không gây tăng huyết áp (THA) hệ thống.

Nguyên nhân gây u tủy thượng thận

Nghiên cứu đã cho thấy 25% u tủy thượng thận có tính chất gia đình và đã được chứng minh là do đột biến gen. u tủy thượng thận cũng là một biểu hiện của hội chứng đa u tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndrome) týp IIA và IIB do đột biến gen RET. u tủy thượng thận cũng được cho là có liên quan đến đa u xơ thần kinh (neurofibromatosis), một bệnh tương đối hay gặp trên lâm sàng.

Tỷ lệ mắc u tủy thượng thận vào khoảng 2 – 6 trường hợp trên 1.000.000 dân với trung bình 1.000 ca được phát hiện ở Mỹ hàng năm. Ða số các trường hợp u tủy thượng thận xảy ra ở người trẻ và độ tuổi trung niên; chỉ có xấp xỉ 10% được phát hiện ở trẻ em. Thống kê cũng cho thấy u tủy thượng thận hai bên chiếm 10%; 25% u tủy thượng thận nằm ở các vị trí khác như ngoài tuyến thượng thận (ở các hạch giao cảm khác – tuyến thượng thận được coi là một hạch giao cảm khổng lồ) và một số nơi trong ổ bụng.

Biểu hiện của u tủy thượng thận

Biểu hiện chủ yếu của u tủy thượng thận là những cơn tăng huyết áp dao động và nhịp tim nhanh.

Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao từ 250 mmHg – 280/120 – 140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ, huyết áp có thể tự giảm về bình thường không cần điều trị gì.

Nhịp tim nhanh > 100 ck/phút hoặc có thể có cơn nhịp nhanh kịch phát tần số 140 – 180 ck/phút, cảm giác hồi hộp, đau ngực, hốt hoảng, sợ chết.

– Nhức đầu dữ dội.

– Đánh trống ngực

– Da xanh tái, vã mồ hôi toàn thân, cảm giác ớn lạnh.

– Chân tay run

– Buồn nôn, nôn.

– Mắt mờ

– Có thể thấy đồng tử giãn.

– Đái nhiều trong và sau cơn tăng huyết áp kịch phát.

– Sau một hồi nhịp tim nhanh thì huyết áp giảm về bình thường hoặc có thể tụt, mệt lả do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước và điện giải gây trụy tim mạch.

– Nếu huyết áp cao lâu ngày có thể dẫn đến tổn thương đáy mắt như: xuất tiết, xuất huyết võng mạc, phù gai thị hoặc suy tim, suy thận…

Bệnh nhân cũng thường đau hai bên mạng mỡ, gầy sút, ăn uống kém, thay đổi tính tình và cảm thấy mệt mỏi thường xuyên.

Biến chứng nguy hiểm bệnh u tuyến thượng thận

Cơn tăng huyết áp do u tủy thượng thận thường xảy ra đột ngột, kéo dài trong khoảng 1 giờ trước khi trở về bình thường và khó kiểm soát được bằng các thuốc hạ huyết áp thông thường. Có một số yếu tố nguy cơ khiến cho cơn tăng huyết áp dễ bùng phát ở người có u tủy thượng thận như các cảm xúc nóng giận; gây mê phẫu thuật, thậm chí một số hoạt động có khả năng kích thích bằng cách tạo áp lực lên khối u như thay đổi tư thế đột ngột; làm việc hoặc tập luyện gắng sức; có thai; tăng áp lực ổ bụng và cả khi… tiểu tiện hoặc đại tiện.

Thêm vào đó, việc dùng các thuốc như thuốc co mạch mũi trong điều trị cúm, các chất cường thần như amphetamines, cocaine; ăn uống các loại thực phẩm giàu chất tyramine (là chất có vai trò điều hòa huyết áp) như bia, rượu vang, cá đã chế biến, pho mát lên men, chuối; dùng thuốc nhóm IMAO trong điều trị trầm cảm… đều có thể khiến cho cơn tăng huyết áp bùng phát trong u tủy thượng thận. Cơn tăng huyết áp không được kiểm soát trong u tủy thượng thận có thể gây nhiều biến chứng nguy hiểm như suy tim, đột quỵ não, suy thận, phù phổi cấp, tổn thương đáy mắt và tử vong trước tuổi trưởng thành.

Thuốc nào điều trị bệnh u tuyến thượng thận

Điều trị u tủy thượng thận bao gồm dùng các thuốc để khống chế huyết áp như:

Các thuốc chẹn beta, anpha giao cảm:

+ Atenolol,

+ Metopronol,

+ Dosazoxin,

+ prazoxin…,

Các thuốc chẹn kênh canxi

+ Amlodipnie,

+ Nicardipine….;

Các thuốc giảm tiết catecholamines như

+ Metyrosine

Trong đó thuốc chẹn anpha giao cảm là lựa chọn đầu tiên. Phẫu thuật (mổ mở hoặc nội soi) cắt bỏ u tủy thượng thận cũng được chỉ định nhằm điều trị triệt căn u tủy thượng thận.

Do có thể điều trị triệt để u tủy thượng thận nên trước bất cứ một bệnh nhân có tăng huyết áp, đặc biệt là tăng huyết áp với các tính chất như cơn tăng huyết áp dao động, trị số huyết áp tăng rất cao, cơn tăng huyết áp khó kiểm soát, tăng huyết áp ở người trẻ… đều phải tiến hành các biện pháp thăm khám và làm xét nghiệm máu, nước tiểu, chụp CT hoặc MRI để tìm kiếm, loại trừ nguyên nhândo u tủy thượng thận.

Mổ u tuyến thượng thận

Tỷ lệ mắc bệnh có liên quan tới cắt bỏ u tuyến thượng thận khoảng 24% và tỷ lệ tử vong khoảng 2,4%. Sự hiểu biết sâu sắc về sinh lý bệnh khối u tủy thượng thận là điều quan trọng nhất. Những tiến bộ mới đây về phương pháp chẩn đoán và định vị khối u cũng như sự phát triển các thuốc mới điều trị hạ huyết áp trong tương lai sẽ góp phần chăm sóc và điều trị tốt hơn cho các bệnh nhân u tủy thượng thận.

Chuẩn bị bệnh nhân kỹ lưỡng trước mổ; có sự phối hợp tốt giữa bác sĩ nội khoa, bác sĩ nội tiết, phẫu thuật viên và bác sĩ gây mê; chuẩn bị đầy đủ và tỉ mỉ trong khi mổ; kiểm soát tốt tình trạng trước, trong và sau mổ là những điều cần thiết để thực hiện quá trình vô cảm phẫu thuật cho bệnh nhân u tủy thượng thận.